是由Graham和Oppenheimer于1969年首次命名的一组原因不明的散发性成年起病的进行性神经系统变性疾病，主要累及锥体外系、小脑、自主神经、脑干和脊髓。

多系统萎缩的临床表现极为复杂，涵盖了帕金森综合征、小脑性共济失调和自主神经功能障碍等多个方面。患者可能会像帕金森病患者一样，出现运动迟缓、肌强直、姿势异常等症状，但与帕金森病不同的是，多系统萎缩患者往往还会伴有小脑性共济失调，表现为行走不稳、肢体动作不协调、发音不清等。

多系统萎缩早期，难以察觉。出现一些非特异性表现，如轻微的自主神经功能障碍，像尿频、尿急、便秘或者体位性低血压等。同时，部分患者可能会有运动方面的细微改变，肢体动作稍显迟缓、协调性略有下降，但这些表现并不典型，容易与其他常见疾病混淆。这一阶段持续时间难以精准界定，可能持续数月甚至数年。

展开剩余47%

随着病情发展，中期阶段的多系统萎缩症状迅速加重且更加明显。自主神经功能障碍进一步恶化，体位性低血压导致患者频繁头晕、晕厥，严重影响日常活动。泌尿生殖系统问题愈发突出，尿失禁、性功能障碍等让患者苦不堪言。运动方面，帕金森综合征表现愈发明显，肢体震颤、僵硬、运动迟缓等让行走变得困难，平衡能力下降，摔倒风险增加。共济失调症状也愈发严重，肢体协调性变差，语言表达受到影响，出现言语不清等情况。这一阶段病情发展速度相对较快，一般持续2—4年。

当多系统萎缩进入晚期，患者的身体机能全面崩溃。患者几乎完全丧失自主运动能力，长期卧床，需要他人全方位的护理。吞咽功能严重受损，吞咽困难和呛咳成为常态，导致营养不良和肺部感染等并发症接踵而至。呼吸功能也受到极大影响，呼吸节律异常、睡眠呼吸暂停等问题严重威胁生命健康。长期卧床和身体机能的严重衰退，还容易引发压疮、深静脉血栓等问题。从病情发展到晚期，一般在发病后的5—10年左右，但也有部分患者病情进展迅速，可能在更短时间内就进入晚期，而少数患者病情进展相对缓慢，病程可能会超过10年。

发布于：北京市